Zusammenfassung
Tumoren des Innenohrs und der angrenzenden Strukturen manifestieren sich aufgrund der Druckwirkung auf die durchziehenden Hirnnerven häufig durch Innenohrschwerhörigkeit, Tinnitus oder vestibulären Schwindel. Über 90 % der Raumforderungen im inneren Gehörgang mit oder ohne Ausdehnung im Kleinhirnbrückenwinkel werden histologisch als Vestibularisschwannome identifiziert. Zu den weniger häufigen tumorösen Läsionen zählen die ektop gelegenen Felsenbeinmeningeome, Paragangliome des Glomus tympanicum oder jugulare sowie die speziell vom Recessus vestibularis ausgehenden Tumoren des endolymphatischen Sackes (ELST). Auch wenn die meisten Entitäten sporadisch sind, muss an die Möglichkeit hereditärer Tumorerkrankungen wie die Neurofibromatose Typ 2 bei bilateralen Schwannomen und an die von-Hippel-Lindau-Erkrankung bei Kombination von ELST mit anderen Tumoren gedacht werden. Das weitere therapeutische Vorgehen wird im Wesentlichen durch die (neuro-)pathologische Diagnose und die Gradierung der Tumoren bestimmt.
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