Source:Annales françaises d'Oto-rhino-laryngologie et de Pathologie Cervico-faciale, Volume 135, Issue 1
Author(s): H. Souldi, M.Y. Bajja, M. Mahtar
IntroductionLe syndrome de Kindler est une génodermatose autosomique récessive très rare. Il est caractérisé par une fragilité et une photosensibilité cutanées qui débutent pendant l'enfance, et par une poïkilodermie progressive.ObservationNous rapportons l'observation d'une jeune femme suivie depuis son enfance pour un syndrome de Kindler, caractérisé par des lésions importantes de la muqueuse oro-pharyngée. La patiente s'est présentée en raison d'une lésion ulcéro-bourgeonnante du palais. Le scanner et la biopsie réalisés ont conclu à un carcinome épidermoïde agressif et non réséquable du palais dur. Une chimiothérapie néoadjuvante a été proposée chez cette patiente, qui est décédée après la première cure de chimiothérapie avec un tableau de mucite digestive sévère compliquée d'un sepsis général.DiscussionDes formes d'atteinte des muqueuses dans le syndrome de Kindler ont été décrites dans la littérature. Cependant, la transformation en carcinome épidermoïde est très peu rapportée, même s'il s'agit d'une complication à long terme connue de ce syndrome. Nous décrivons le second cas de syndrome de Kindler compliqué d'un carcinome épidermoïde du palais.
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