Dysplasie fibreuse osseuse cranio-faciale : à propos de 10 cas

Publication date: September 2017
Source:Annales françaises d'Oto-rhino-laryngologie et de Pathologie Cervico-faciale, Volume 134, Issue 4
Author(s): A. Couturier, O. Aumaître, L. Gilain, B. Jean, T. Mom, M. André
ObjectifsLa dysplasie fibreuse osseuse (DFO) est une maladie osseuse bénigne, congénitale, sporadique et rare dans laquelle l'os est remplacé par du tissu fibro-osseux renfermant une ostéogenèse immature. Une évolution sarcomateuse est exceptionnelle. Les lésions sont soit uniques (forme monostotique), soit multiples (forme polyostotique). La DFO peut être associée à une hyperpigmentation maculaire cutanée et à une endocrinopathie dans le cadre du syndrome de McCune-Albright ou à des myxomes dans le syndrome de Mazabraud.MéthodesNous rapportons dix observations de patients suivis pour une DFO cranio-faciale dans notre centre entre 2010 et 2015.RésultatsL'âge moyen était de 43 ans (10–72 ans). Les symptômes cliniques étaient des céphalées (n=3), et des troubles neurosensoriels (uvéite antérieure à répétition [n=1], une baisse progressive de l'acuité visuelle épiphora et syndrome vestibulaire [n=1] et hypoacousie [n=1]). Tous présentaient une forme monostotique. La lésion de DFO était frontale (n=1), fronto-ethmoïdale (n=1), ethmoïdale (n=1), sphénoïdale (n=5), temporale (n=1) et étendue (fronto-ethmoïdo-sphénoïdale ; n=1). Cinq patients ont été traités par pamidronate, un bisphosphonate injectable : trois ont évolué favorablement entre 1 et 6 mois après le début du traitement (disparition des céphalées ou du syndrome vestibulaire), les 2 autres étaient cliniquement stables. Deux patients ont été opérés.ConclusionLe diagnostic de DFO cranio-faciale doit être évoqué devant des céphalées, des névralgies faciales, des atteintes sensorielles, des troubles fonctionnels ou des complications infectieuses de la sphère ORL. Une approche médico-chirurgicale est utile à la prise en charge de ces patients.



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